La inmunodeficiencia causada por la ausencia de la proteína CD247 (un componente del receptor de linfocito T, también conocida como CD3zeta) es una enfermedad rara que se manifiesta en los primeros meses de vida y cuyo único tratamiento consiste en el trasplante de médula ósea. Sin embargo, estos pacientes, al carecer de un sistema inmunitario funcional, padecen infecciones virales recurrentes que impiden hacer el trasplante.
La función de esta proteína en los linfocitos T ya se conoce desde hace tiempo. Ahora, investigadores del Centro Nacional de Biotecnología del CSIC, en colaboración con otros centros, han publicado un artículo en Journal of Allergy and Clinical Immunology en el que se ha analizado la actividad de las células NK de una paciente pediátrica con un defecto en CD247.
“Nuestros resultados indican que esta proteína es esencial para la correcta maduración de las células NK”, explica Hugh T. Reyburn, investigador principal del estudio. Por un defecto congénito, esta paciente tenía una ausencia total de la proteína estudiada y, como era de esperar, de linfocitos T maduros. “Lo que nos sorprendió es que, además, sus células NK se mantenían en un estado inmaduro y no eran capaces de activarse ante señales de infección”.
En pacientes sanos, las células NK son esenciales para iniciar la respuesta frente a enfermedades víricas. Son uno de los primeros componentes del sistema inmunitario en detectar células que han sido infectadas y, en respuesta a ello, liberan productos tóxicos para destruir las células enfermas. “La ausencia de CD247 provoca errores en la expresión y la función de otras proteínas de la célula NK, lo que provoca que su proceso de maduración se ralentice –explica el investigador–. Pero, además, la ausencia de linfocitos T frena aún más el desarrollo de las células NK. Es por esta razón que la paciente del estudio no era capaz de combatir infecciones víricas”.
Los autores consideran que los resultados pueden ser importantes a la hora de decidir cómo tratar pacientes con inmunodeficiencias. En concreto, potenciar la función de las células NK podría ayudar evitar las infecciones víricas que suelen generar muchos problemas antes de realizar el trasplante.
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