La mayoría de los tejidos del cuerpo humano adulto tienen la capacidad de regenerarse ante un daño o lesión. Pero cada vez que esta regeneración tiene lugar, se pone a prueba el mantenimiento de la identidad (la memoria) de las células de dicho tejido. Se ha identificado un proceso de plasticidad celular que cambia el fenotipo de las células musculares provocando la distrofia.
La Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad degenerativa rara y desgraciadamente letal, en la que la falta de una proteína fundamental para el funcionamiento de las fibras musculares, la distrofina, da lugar a sucesivos ciclos de degeneración/regeneración muscular.
En los pacientes con DMD la capacidad regenerativa del músculo esquelético va decayendo de manera gradual y el músculo es substituido por tejido fibrótico que impide la función de músculos de importancia vital como el diafragma y el corazón.
Un trabajo que publicado el 14 de mayo en Stem Cell Reports por el grupo de Pura Muñoz-Cánoves, profesora de investigación ICREA y jefe de la Unidad de Biología Celular del Departamento de Ciencias Experimentales y de la Salud (CEXS) de la UPF, y miembro de Ciberned, ha demostrado la existencia de unas células en el músculo distrófico que ganan plasticidad lo cual les impide mantener su identidad celular original abocándolas a un destino fibrótico.
Como ha comentado Patrizia Pessina, primera autora del estudio "sabíamos por trabajos anteriores de otros grupos que, en estados iniciales de la enfermedad, la fibrosis se debe principalmente a la movilización de células con capacidad fibrótica hacia los músculos".
Ahora el trabajo realizado por el grupo dirigido por Muñoz-Cánoves "demuestra por primera vez que en estados avanzados de la enfermedad, el proceso de fibrosis se acentúa por pérdida parcial de la identidad y funcionalidad de las células musculares y vasculares e infiltrados inmunes", ha explicado Pessina.
Para las personas con DMD las consecuencias de estas deficiencias son nefastas para la regeneración muscular ya que afecta al músculo de dos maneras diferentes, por un lado a través de la ausencia de células musculares y vasculares necesarias para el mantenimiento del tejido y por otro, propiciando la aparición de células productoras de fibrosis que aceleran su deterioro.
Identificado un factor la inhibición del cual mejora la enfermedad
Además, otra aportación del trabajo es que identifica la relación existente entre esta ganancia de plasticidad celular e incremento de fibrosis en pacientes con DMD con el aumento del factor TGFbeta, y un estado intermedio de multipotencia.
Por ello, los autores consideran que los resultados obtenidos con la inhibición farmacológica de este factor profibrótico en modelo murino para DMD son esperanzadores, ya que conlleva una reducción de la fibrosis y una mejora de la capacidad regenerativa del músculo.
Trabajo de referencia:
Patrizia Pessina, Yacine Kharraz, Mercè Jardí, So-ichiro Fukada, Antonio L. Serrano, Eusebio Perdiguero and Pura Muñoz-Cánoves, (2015), "Fibrogenic cell plasticity blunts tissue regeneration and aggravates muscular dystrophy", Stem Cell Reports, 14 de mayo.
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