En un artÃculo publicado en la revista Physiological Reviews, investigadores del ClÃnic y el IDIBAPS revisan el conocimiento que existe sobre las 16 encefalitis autoinmunes que están descritas. Se abordan tanto los aspectos clÃnicos como los mecanismos moleculares asociados a estas enfermedades inflamatorias del cerebro que hasta hace 10 años eran completamente desconocidas. El trabajo lo ha coordinado el Dr. Josep Dalmau, profesor ICREA del IDIBAPS, donde lidera el equipo NeuroinmunologÃa clÃnica y experimental, y consultor del Servicio de NeurologÃa del Hospital ClÃnic. Han participado también el Dr. Francesc Graus, jefe del servicio de NeurologÃa del ClÃnic e investigador del mismo equipo IDIBAPS y el Dr. Christian Geis, del servicio de NeurologÃa del Hospital de Jena (Alemania).
La memoria, el comportamiento y la cognición dependen del correcto y normal funcionamiento de diferentes proteÃnas que se encuentran en la superficie de las neuronas y que están involucradas en la transmisión sináptica y la plasticidad neuronal. La investigación que se ha llevado a cabo en los últimos 10 años ha revelado una nueva categorÃa de enfermedades neurológicas que están mediadas por anticuerpos dirigidos contra estas proteÃnas. Hasta ahora se han descrito 16 que afectan al sistema nervioso central. Son, por ejemplo, la encefalitis autoinmune anti-NMDAR, la encefalitis lÃmbica, el sÃndrome de la persona rÃgida, la enfermedad anti-IgLON5 o el sÃndrome de Ofelia (encefalitis autoinmune en el contexto del linfoma de Hodgkin). Diez de estas enfermedades han sido descubiertas por investigadores liderados por el Dr. Josep Dalmau, y cuatro de ellas, en la etapa iniciada en 2011 en el ClÃnic-IDIBAPS.
En la práctica clÃnica, estos descubrimientos han cambiado el diagnóstico y el abordaje de un conjunto de sÃndromes neurológicos y psiquiátricos que antes eran potencialmente letales pero que ahora se pueden tratar. Hasta hace unos años se consideraba que tenÃan una naturaleza idiopática o ni siquiera se sospechaba que pudieran ser inmunomediados.
“En esta revisión nos hemos centrado en los estudios inmunológicos y clÃnicos que llevaron a la identificación de los auto-anticuerpos causantes de las encefalitis autoinmunes. Después se detalla cuál es la diana neuronal de estos anticuerpos, y los mecanismos básicos fisiopatológicos relacionados con la alteración de la estructura y función de las sinapsis“, señala el Dr. Dalmau. “El hecho de que una revista tanto prestigiosa como Physiological Reviews nos hayan pedido hacer una revisión supone un reconocimiento importante para una nueva disciplina dentro de la NeurologÃa, conocida como NeurologÃa autoinmune, que se encarga de estudiar estos sÃndromes y mecanismos asociados“, concluye.
Referencia del artÃculo:
Dalmau J, Geis C, Graus F.
Physiol Rev. 2017 Apr;97(2):839-887. doi: 10.1152/physrev.00010.2016. Review.