Un estudio internacional colaborativo, liderado por investigadores de CIC bioGUNE - miembro de BRTA - y CIBERINFEC, ha alcanzado un hito crucial en la lucha contra las enfermedades priónicas al desarrollar una tecnología revolucionaria que permite la generación espontánea de cientos de nuevos priones infecciosos.
El novedoso método, publicado en la revista científica Nature Communications, mejora la comprensión de los mecanismos subyacentes de las enfermedades priónicas, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o el Insomnio Familiar Fatal en humanos, enfermedades devastadoras y actualmente incurables.
Las enfermedades priónicas, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o el Insomnio Familiar Fatal en humanos, y la enfermedad de las vacas locas en animales, resultan de la conversión aberrante de la proteína priónica celular (PrPC) en su forma patogénica (PrPSc o prión). Sin embargo, los detalles precisos de este proceso de conversión siguen siendo en gran medida desconocidos, limitando nuestra capacidad para predecir futuros brotes o posibles eventos de transmisión entre especies.
El método recientemente desarrollado, denominado "Amplificación por Agitación del Malplegamiento de Proteínas (PMSA)", permite la generación consistente y eficiente de priones de novo en un tubo de ensayo. Los investigadores aplicaron este método para estudiar más de 380 proteínas priónicas de diversos mamíferos, lo que les permitió clasificarlas según su propensión a adquirir la forma patogénica y su variabilidad estructural.
Este avance representa una mejora significativa sobre técnicas anteriores, que mostraban una mayor variabilidad y solo se aplicaban a proteínas de algunas especies modelo. La publicación, además de proporcionar valiosas ideas sobre los factores que determinan la infectividad priónica, demostró la capacidad del método para generar priones a partir de una amplia variedad de especies de mamíferos. Al inocular estos priones en modelos animales altamente susceptibles, los investigadores confirmaron su naturaleza infecciosa, validando la autenticidad de los priones generados in vitro y su utilidad como modelos de enfermedades.
El estudio ofrece una herramienta valiosa para futuras investigaciones y aplicaciones clínicas mediante la creación de una base de datos integral de variantes de proteínas priónicas, llamada "PrPdex". Esta base de datos muestra la capacidad de cada una de estas proteínas para transformarse en un prión infeccioso, junto con información detallada sobre sus características biofísicas. Esto ayudará a la comunidad científica a acelerar el desarrollo de nuevas técnicas de diagnóstico y terapias dirigidas a estas enfermedades. Por lo tanto, dada su capacidad para desbloquear nuevos conocimientos sobre las enfermedades priónicas y su impacto en la salud humana y animal, este estudio representa un paso significativo en la lucha contra estas devastadoras enfermedades neurodegenerativas.
En este estudio han participado investigadores del Laboratorio de Investigación de Priones, liderado por el Profesor de Investigación Ikerbasque Joaquín Castilla, en CIC bioGUNE, en colaboración con investigadores de Neiker, IRTA-CReSA, IIS Bioaraba, y la Universidad Estatal de Colorado. Este avance contribuirá a una mejor comprensión de los mecanismos subyacentes de las enfermedades priónicas, teniendo posiblemente implicaciones significativas para el futuro diagnóstico y tratamiento de estas enfermedades neurodegenerativas.
Reference: Hasier Eraña, Cristina Sampedro-Torres-Quevedo, Jorge M. Charco, Carlos M. Díaz-Domínguez, Francesca Peccati, Maitena San-Juan-Ansoleaga, Enric Vidal, Nuno Gonçalves-Anjo, Miguel A. Pérez-Castro, Ezequiel González-Miranda, Patricia Piñeiro, Leire Fernández-Veiga, Josu Galarza-Ahumada, Eva Fernández-Muñoz, Guiomar Perez de Nanclares, Glenn Telling, Mariví Geijo, Gonzalo Jiménez-Osés and Joaquín Castilla. A Protein Misfolding Shaking Amplification-based method for the spontaneous generation of hundreds of bona fide prions. Nature Communications. DOI: 10.1038/s41467-024-46360-2.
Sobre CIBERINFEC
El Consorcio de Centros de Investigación Biomédica en Red (CIBER) es un consorcio de investigación público creado por iniciativa del Instituto de Salud Carlos III, del Ministerio de Ciencia e Innovación, para promover la investigación de excelencia en biomedicina y ciencias de la salud realizada dentro del Sistema Nacional de Salud y el Sistema de Ciencia y Tecnología. El programa científico del CIBER se organiza en torno a 13 áreas temáticas de investigación, incluida el área de Enfermedades Infecciosas (CIBERINFEC).
Sobre CIC bioGUNE
El Centro de Investigación bioGUNE, miembro del Basque Research & Technology Alliance (BRTA), con sede en el Parque Científico Tecnológico de Bizkaia, es una organización de investigación biomédica que desarrolla investigación de vanguardia en la interfaz entre la biología estructural, molecular y celular, con especial atención en el estudio de las bases moleculares de la enfermedad, para ser utilizada en el desarrollo de nuevos métodos de diagnóstico y terapias avanzadas.
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Sobre BRTA
BRTA es una alianza formada por 4 centros de investigación colaborativa (CIC bioGUNE, CIC nanoGUNE, CIC biomaGUNE y CIC energiGUNE) y 12 centros tecnológicos (Azterlan, Azti, Ceit, Cidetec, Gaiker, Ideko, Ikerlan, Lortek, Neiker, Tecnalia, Tekniker y Vicomtech) que tienen el objetivo de desarrollar soluciones tecnológicas avanzadas para el tejido empresarial vasco.
Con el apoyo del Gobierno Vasco, el Grupo SPRI y las Diputaciones forales de los tres territorios, la alianza busca impulsar la colaboración entre los centros que la integran, reforzar las condiciones para generar y transmitir conocimiento a las empresas con la intención de contribuir a su competitividad y proyectar la capacidad científico-tecnológica vasca en el exterior.
BRTA cuenta con una plantilla de 3.500 profesionales, ejecuta el 22% de la inversión en I+D de Euskadi, registra una facturación anual superior a los 300 millones de euros y genera 100 patentes europeas e internacionales al año.
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