Revisar las últimas novedades en relación a las neumopatías intersticiales pediátricas y formar a los profesionales que pueden detectarlas han sido los objetivos de la escuela de formación que han celebrado en Barcelona los investigadores del proyecto COST Enter Child (siglas en inglés de la Red Europea para la Investigación Traslacional en Neumopatías Intersticiales de niños y adultos). El encuentro, que ha durado tres días, ha tenido como organizadores locales al jefe de la Sección de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística, el Dr. Antonio Moreno, y al grupo Crecimiento y Desarrollo del Vall d'Hebron Institut de Recerca (VHIR ).
Un total de 83 asistentes de Europa, Pakistán, Argentina y Sudáfrica han participado en la escuela de formación del COST Enter Child, que se celebró del 14 al 16 de febrero. En las jornadas se discutieron casos clínicos de neumopatías intersticiales pediátricas. Se trata de un grupo que engloba unas 200 enfermedades poco frecuentes -en Cataluña se registran 1,5 casos por cada 100.000 niños- que afectan primariamente los alvéolos y los tejidos perialveolares. En el encuentro se describieron algunas enfermedades nuevas, como las relacionadas con anomalías del gen TBX4, que provocan cuadros de dificultad respiratoria en los recién nacidos asociados a hipertensión pulmonar y dependencia de oxígeno. También se describieron nuevos cuadros del síndrome SAVI, una enfermedad autoinflamatoria que se presenta con neumopatia intersticial y fenómenos autoinmunes como la artritis y la vasculitis cutánea.
En la escuela de formación se desarrollaron talleres de genética, función pulmonar, técnicas de imagen y anatomía patológica. "Las neumopatías intersticiales que afectan a los niños son enfermedades poco frecuentes, se necesitan equipos expertos y centros de referencia, como Vall d'Hebron, para diagnosticarlas" , explica el Dr. Antonio Moreno. Entre las novedades que generó el encuentro destaca un proyecto para comparar la fiabilidad diagnóstica de las neumopatías intersticiales pediátricas en diferentes países europeos. También la potenciación de un registro europeo que recoja todas estas enfermedades y los genes que las desencadenan.
Una red multidisciplinar
ENTeR chILD está formado por una red multidisciplinar de más de 100 investigadores y clínicos de 25 países de Europa y dos socios internacionales (Australia y Sudáfrica), financiado por la Acción COST de la Unión Europea. Forman parte neumólogos, genetistas, epidemiólogos, dietistas, radiólogos, patólogos, pacientes y sus familias. La red coordina investigación en el ámbito europeo desde ciencia básica al cuidado clínica, con el fin de conseguir un diagnóstico exacto y precoz, un tratamiento estructurado y personalizado y terapias que contribuyan a mejorar el pronóstico a largo plazo de los pacientes con enfermedades intersticiales pulmonares.
