La demencia rápidamente progresiva es un tipo de demencia que se caracteriza por un rápido deterioro cognitivo y funcional en un corto período de tiempo (desde unas semanas a 1 o 2 años), en lugar de varios años, que es lo más habitual en la mayoría de las demencias. Esta rápida instauración y evolución causa un impacto tremendo en la vida de las personas afectadas y sus seres queridos.
Algunas definiciones de esta forma rápida de demencia consideran el tiempo total que ha durado la enfermedad causante, mientras que otras se centran en la rapidez con la que la capacidad cognitiva va disminuyendo, a partir de los resultados de una evaluación neuropsicológica o pruebas breves como el test Mini-Mental.
Prevalencia de la demencia rápidamente progresiva
Como la definición de la demencia rápidamente progresiva es muy heterogénea, es complicado determinar su prevalencia de forma precisa.
Los estudios hablan de que el porcentaje de personas con demencia diagnosticadas con demencia rápidamente progresiva oscila desde el 3% al 27%, aunque la prevalencia depende, en gran medida, del contexto en que se ha realizado el estudio, con los porcentajes más elevados correspondiendo principalmente a estudios realizados en hospitales, donde los casos que ingresan son habitualmente los más graves.
Causas de la demencia rápidamente progresiva
Una de las características más desafiantes de la demencia rápidamente progresiva es su abanico de posibles causas. Son muchas las afecciones médicas que pueden desencadenar este rápido deterioro cognitivo. También, es importante señalar que, entre las causas de este subtipo de demencias, existe un importante porcentaje de afecciones médicas potencialmente tratables.
En el siguiente cuadro se muestran algunas de las principales causas de demencia rápidamente progresiva:
Potencialmente tratables | No tratables |
Enfermedades autoinmunes, que sobreactivan el sistema inmunitario |
Presentaciones atípicas de enfermedad de Alzheimer |
Infecciones (encefalitis víricas, meningitis, tuberculosis, etc.) Alteraciones vasculares |
Otras enfermedades neurodegenerativas menos frecuentes (demencia con cuerpos de Lewy, demencia frontotemporal…) |
Deficiencia de vitaminas |
Enfermedades priónicas, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. |
Epilepsia |
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Cáncer |
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Toxicidad por medicamentos |
¿Cuáles son los síntomas de una demencia rápidamente progresiva?
Los síntomas de la demencia rápidamente progresiva pueden ser muy variables en función de la causa, pero tienen en común que la instauración es rápida, pudiendo variar de días a meses, y suelen intensificarse rápidamente. Estos pueden incluir:
El diagnóstico de la demencia rápidamente progresiva es complejo
Uno de los mayores desafíos en el contexto de la demencia rápidamente progresiva es su diagnóstico precoz y preciso. Dado el rápido curso de la enfermedad, los equipos médicos se ven ante una carrera contrarreloj para identificar la causa y poder comenzar el tratamiento más adecuado. El personal médico podría preguntar sobre la progresión de los síntomas observados, cualquier enfermedad similar en familiares biológicos o cualquier posible exposición reciente a factores que pudieran orientar sobre el origen como, por ejemplo, toxinas o el historial de viajes.
Algunas de las dificultades en el diagnóstico se relacionan con los siguientes factores:
El diagnóstico definitivo de la demencia rápidamente progresiva a menudo requiere pruebas específicas, como la resonancia magnética cerebral, analíticas en sangre, una punción lumbar u otras técnicas de imagen.
Opciones de tratamiento ante una demencia rápidamente progresiva
El tratamiento de la demencia rápidamente progresiva depende, en gran medida, de la causa que la origine. Desafortunadamente, y con frecuencia, la demencia rápidamente progresiva es causada por enfermedades incurables. No obstante, para algunas causas (infecciones, tumores o enfermedades autoinmunes, entre otras), instaurar el tratamiento adecuado a tiempo puede llegar a frenar o incluso revertir el deterioro cognitivo.
Incluso en los casos debidos a enfermedades incurables, a menudo hay opciones para tratar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Por ejemplo, para enfermedades como el Alzheimer, se pueden prescribir medicamentos como los inhibidores de la colinesterasa y la memantina. En casos de enfermedades infecciosas, se pueden usar antibióticos o antivirales según el tipo de infección. En el caso de una encefalitis autoinmune, se pueden administrar esteroides u otros medicamentos para controlar la respuesta del sistema inmunitario. En situaciones en que la causa es un tumor cerebral, según el tipo y localización, se podrán plantear tratamientos quirúrgicos, quimioterapia y/o radioterapia que pueden mejorar o, en algunos casos, revertir los síntomas.
Además del tratamiento farmacológico según la causa, existen otras medidas para el manejo de la demencia rápidamente progresiva:
En conclusión, la demencia rápidamente progresiva presenta desafíos significativos tanto para quienes la padecen como para quienes les brindan cuidados. A pesar de las dificultades en el diagnóstico y la variedad de causas, es fundamental enfocarse en mejorar la calidad de vida de la persona afectada y de las personas que cuidan. Esto implica no solo explorar opciones de tratamiento que puedan aliviar los síntomas y retardar la progresión de la enfermedad, sino también proporcionar apoyo emocional y práctico a lo largo del proceso. La búsqueda de una atención integral, centrada en la persona y adaptada a sus necesidades individuales, puede marcar una diferencia significativa en la vivencia de esta situación.
Referencias y enlaces de interés