El Alzheimer es una de esas enfermedades que se atribuyen casi en exclusiva, por desconocimiento general, a personas de avanzada edad. Sin embargo, es también una enfermedad que afecta a muchos niños. El Alzheimer Infantil, también conocido como Síndrome de SanFilippo, es una rara enfermedad genética de carácter hereditario que afecta exclusivamente a los niños (uno de cada 50.000), haciendo que su esperanza de vida sea corta y no puedan vivir más allá de la adolescencia.

Esta enfermedad, que aún no tiene cura, se caracteriza por la ausencia de una enzima necesaria para que el organismo pueda descomponer los glicosaminoglicanos, estructuras cuya función es proporcionar energía inmediata y estructural a las células. Los primeros síntomas suelen manifestarse a partir de los cuatro años. Hasta esa edad, el desarrollo del niño es completamente normal. Sin embargo, a partir de aquí comienzan a tener problemas tanto en el desarrollo intelectual como motriz y también en su comportamiento.

  • Una pequeña esperanza

La Fundación San Filippo consiguió abrir el año pasado una vía para curar la enfermedad. Gracias a las donaciones recibidas (1,8 millones de euros en dos años) se posibilitó el inicio de la primera fase de estudio. Por su parte, el laboratorio estadounidense Plasmatech Biopharmaceuticals se ha comprometido a completar la financiación y probará por primera vez en humanos una terapia genética en la que los investigadores del Nationalwide Children's Hospital de Ohio (EE.UU.)vienen trabajando desde hace quince años. Si el tratamiento se revela como efectivo en humanos podría estar en el mercado en un plazo de cinco años, tras una inversión final estimada de 20 millones de euros. Los médicos tienen la certeza de que con el tratamiento la enfermedad dejará de avanzar en los niños.

  • Enfermedad de Niemann-Pick tipo C

El Síndrome de San Filippo no es la única enfermedad a la que se conoce como el Alzheimer infantil. Existe también la enfermedad de Niemann-Pick tipo C, los niños/as sufren un marcado deterioro de las funciones cognitivas, similar a lo que ocurre en el alzhéimer. Además, a nivel cerebral provoca cambios semejantes al alzhéimer; por ejemplo, en el cerebro de estos niños se pueden detectar los ovillos de proteínas tóxicas que también son un signo clásico de la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, es una entidad totalmente independiente. Esta extraña enfermedad se reconoce como una afección neurológica grave y potencialmente mortal que provoca la pérdida de la capacidad de andar, hablar, dificultades para tragar e insuficiencia respiratoria.

Fuente: CIBERNED - Centro de Investigación Biomédica en Red Enfermedades Neurodegenerativas

http://ciberned.es/es/noticias/blog/809-el-alzheimer-tambien-afecta-a-los-ninos.html
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