¿Qué es la atrofia cortical posterior?

En el amplio espectro de enfermedades neurodegenerativas que producen deterioro cognitivo progresivo, una relativamente poco frecuente es la atrofia cortical posterior.

En este artículo nos adentraremos en esta afección, en la que los síntomas de tipo visual y perceptivo suelen generar confusión, particularmente al inicio, suponiendo a menudo visitas a distintas especialidades médicas hasta dar con el diagnóstico preciso.

Principales características de la atrofia cortical posterior

La atrofia cortical posterior es una enfermedad neurodegenerativa poco común y cuya forma de presentación es atípica, implicando a los lóbulos occipital y parietal. En consecuencia, entre las habilidades más afectadas destacan las visoperceptivas, visoespaciales, las praxias, la lectura y la escritura.

El término “atrofia cortical posterior” fue introducido por Benson y sus colaboradores en 1988¹ en un artículo en el que expusieron los casos de cinco personas con alteraciones progresivas de tipo visual . Con la progresión de la enfermedad, estas personas también desarrollaron alexia (alteración de la lectura), agrafia (alteración de la escritura) y agnosia visual (dificultad para identificar estímulos visuales), además de una variedad de síntomas visoperceptivos y sensoriales. La memoria, la capacidad de introspección y el juicio se mantuvieron relativamente preservadas hasta fases avanzadas de la enfermedad. En las imágenes de resonancia magnética (RM) y tomografía computerizada (TAC) se observó una alteración predominante de las áreas posteriores del cerebro, pudiendo explicar los síntomas visuales.

En la mayoría de casos la causa subyacente a la atrofia cortical posterior es el Alzheimer, siendo habitualmente considerada una variante atípica de esta enfermedad², aunque también ha sido considerada una entidad independiente³.

Síntomas de la atrofia cortical posterior

Los síntomas iniciales de la atrofia cortical posterior y su evolución pueden diferir entre personas. Los síntomas más frecuentes están relacionados con el procesamiento visual:

Los objetos pueden volverse menos identificables. Aparecen dificultades para reconocer objetos y se dan dificultades para ver más de un objeto simultáneamente.
La percepción de las superficies y la profundidad pueden verse alteradas. Por ejemplo, un objeto oscuro o un charco de agua puede percibirse como un agujero en el suelo. También puede resultar complicado localizar y alcanzar el pomo de una puerta.
Aparecen dificultades perceptivas de lo que se tiene directamente enfrente y se producen choques y accidentes con los objetos.
Los objetos pueden parecer tener colores inusuales, verse distorsionados o dar la impresión de que se están moviendo cuando no es así.
Se puede seguir percibiendo la imagen de un objeto tras desviar la mirada.

Además de los síntomas visuales, suelen aparecer otros muy diversos, como los siguientes:

Cambios en el estado de ánimo. Algunas personas pueden experimentar depresión, irritabilidad, ansiedad o pérdida de interés en actividades que antes disfrutaban.
Dificultades en la lectura y la escritura. Puede ser complicado mantener el foco en una página, saltarse líneas, confundir letras o tener dificultades con ciertos tipos de letra y con la escritura a mano, incluso para recordar la forma o el nombre de ciertas letras o números. Esto puede afectar a actividades cotidianas, como introducir la clave en un cajero automático o firmar.
Juzgar distancias y profundidades. Acciones como cruzar calles o utilizar escaleras mecánicas pueden resultar desafiantes. La movilidad se complica en entornos con muchas sombras o distintas condiciones de luz. La persona puede tratar de alcanzar un objeto y no conseguirlo por no poder estimar adecuadamente la distancia o profundidad.
Dificultades espaciales. Algunas personas pueden experimentar dificultades de orientación y conciencia espacial, encontrando más complicado seguir instrucciones relacionadas con "izquierda" y "derecha".
Problemas de reconocimiento. Son frecuentes las dificultades para percibir adecuadamente e identificar cosas y objetos comunes, incluso rostros. Asimismo, puede resultar complicado identificar la hora en un reloj o leer letreros, particularmente en formato digital.
Sensibilidad a la luz. La luz intensa, incluso el resplandor de superficies brillantes, puede generar incomodidad. Algunas personas pueden experimentar percepciones de color inusuales, como ver manchas de color en la oscuridad.
Coordinación visomotora. Pueden aparecer dificultades a la hora de vestirse, por ejemplo, en el manejo de botones y cremalleras o para localizar las mangas de una chaqueta. También puede ser difícil manejar utensilios de cocina o controles remotos, entre otros objetos.
Dificultades en cálculos aritméticos sencillos. Es habitual que se den dificultades con cálculos simples y en la gestión de dinero, como en el manejo de monedas en situaciones cotidianas.

Dado que la atrofia cortical posterior es una enfermedad neurodegenerativa que puede conllevar la afectación progresiva de otras áreas cerebrales, a la larga, la memoria, el lenguaje o las habilidades para resolver problemas también pueden verse comprometidas.

Acerca del diagnóstico de la atrofia cortical posterior

No es raro el infradiagnóstico o diagnóstico tardío de la atrofia cortical posterior dada su baja frecuencia y su presentación inusual y variable.

Dado que los síntomas iniciales se interpretan como problemas visuales, es probable que la disfunción cerebral cortical no se considere como la causa de ellos en un primer momento. De hecho, es habitual que se consulte primero con Oftalmología y se realice un examen ocular que resulte normal según las pruebas estándar. El diagnóstico se hará finalmente desde Neurología, tras una minuciosa entrevista clínica, revisión de antecedentes médicos, exploración neurológica y la realización de diversas pruebas, como técnicas de neuroimagen, análisis de sangre o una evaluación neuropsicológica.

También hay que tener en consideración la edad de inicio de los síntomas. Mientras que, en la mayoría de los casos, la enfermedad de Alzheimer se manifiesta a partir de los 65 años, los síntomas de la atrofia cortical posterior suelen aparecer de forma más temprana, a menudo entre los 50 y los 65 años.

Tratamiento de la atrofia cortical posterior

Actualmente no hay tratamientos específicos que puedan detener la progresión de la atrofia cortical posterior. No obstante, sí que se pueden tratar algunos de sus síntomas.

Una alternativa farmacológica para el tratamiento sintomático de las alteraciones cognitivas es, como en la enfermedad de Alzheimer, el uso de inhibidores de la acetilcolinesterasa o de memantina. Siempre será el equipo médico de referencia el que determinará el mejor tratamiento para cada persona.

Lostratamientos no farmacológicos son esenciales para mitigar los déficits y facilitar el desempeño en las actividades cotidianas, el autocuidado y la calidad de vida, tanto de las personas afectadas como de quienes cuidan de ellas. Las intervenciones de terapia ocupacional, así como la estimulación cognitiva, son grandes aliadas en el proceso de la enfermedad.

Terapia ocupacional: se ofrecen estrategias compensatorias que permitan a las personas afectadas maximizar su funcionalidad. Por ejemplo, se puede orientar en las adaptaciones a realizar en el hogar para disminuir el riesgo de caídas o accidentes y facilitar el acceso a enseres importantes. También se fomenta la preservación de las habilidades motoras, finas y gruesas, que son cruciales para mantener la autonomía en actividades cotidianas como vestirse o comer.
Estimulación y rehabilitación cognitiva: se proponen ejercicios específicos que contribuyen a preservar las capacidades cognitivas, como la memoria, la atención o la percepción visual.

Orientaciones para facilitar la vida cotidiana ante la atrofia cortical posterior

Dada la predominancia de los problemas visoperceptivos, las personas con atrofia cortical posterior pueden beneficiarse del uso de algunas herramientas, como audiolibros, dispositivos con pantallas amplias y sencillas, o programas de reconocimiento de voz. Algunas personas pueden usar un bastón para desenvolverse y guiarse en el entorno y, además, les puede resultar útil para informar a los demás sobre sus dificultades visuales.

A continuación, se ofrecen algunas orientaciones que pueden mitigar el impacto de los síntomas de la atrofia cortical posterior en la vida cotidiana:

Mantener los espacios despejados y ordenados y eliminar, en la medida de lo posible, alfombras y muebles bajos que puedan causar tropiezos en el hogar. Es recomendable, además, optar por muebles de diseño simple y sin estampados.
Colocar adhesivos de colores en las puertas de cristal facilita su visibilidad.
Contar con buena iluminación en las estancias. Las luces que se encienden con la detección de presencia o movimiento pueden ser útiles en las horas vespertinas o nocturnas.
Instalar barras de apoyo en el baño y utilizar alfombras antideslizantes en el baño y en la cocina puede contribuir a aumentar la seguridad y autonomía.
Usar colores que contrastan, como el negro y el amarillo, ayuda a que los objetos sean más visibles y a resaltar los bordes, como en los escalones o las encimeras de la cocina.
Emplear platos y cuencos sencillos durante las comidas; los cubiertos con mangos de colores vivos también pueden ser de ayuda. Asimismo, se recomienda usar un mantel liso (sin dibujos) y ubicar el plato, el vaso u otros utensilios siempre en el mismo sitio.

El apoyo a las personas cuidadoras de un ser querido con atrofia cortical posterior es fundamental, ya que enfrentar las demandas del cuidado puede impactar también en su salud y bienestar. Es importante pedir ayuda y asesorarse sobre los recursos disponibles para gestionar el proceso de la enfermedad minimizando su impacto en las personas del entorno más próximo.

Recurrir a grupos terapéuticos y psicoeducativos que proporcionen un espacio seguro para aprender sobre la enfermedad, u otro tipo de programas como los grupos de ayuda mutua, permite compartir experiencias, recibir orientación profesional y la creación de redes, factores esenciales para reducir el aislamiento y ser parte de un entorno de comprensión y colaboración.

Referencias y enlaces de interés

¹Benson, D. F., Davis, R. J. y Snyder, B. D. (1988). Posterior cortical atrophy. Archives of neurology, 45(7), 789–793.

² Galton, C. J., Patterson, K., Xuereb, J. H., y Hodges, J. R. (2000). Atypical and typical presentations of Alzheimer's disease: a clinical, neuropsychological, neuroimaging and pathological study of 13 cases. Brain, 123(3), 484–498.

³ Yerstein, O., Parand, L., Liang, L. J., Isaac, A., y Mendez, M. F. (2021). Benson's Disease or Posterior Cortical Atrophy, Revisited. Journal of Alzheimer's disease, 82(2), 493–502.

Caprile, C., Bosch, B., Rami, L., Sánchez-Valle Diaz, R., Bartrés-Faz, D., y Molinuevo, J. L. (2009). Atrofia cortical posterior. Perfil neuropsicológico y diferencias con la enfermedad de Alzheimer típica. Revista de neurologia, 48(4), 178–182.
Clínica Mayo (2023). Atrofia cortical posterior.