El síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) es una enfermedad rara genética que produce la formación de coágulos en los capilares sanguíneos (microangiopatía trombótica, MAT) en cualquier órgano, pero con mayor afectación a la vasculatura del riñón, lo que provoca insuficiencia renal. Se da por un mal funcionamiento del sistema del complemento (SC), un conjunto de proteínas sanguíneas que participan en el sistema inmunitario innato. En el contexto de SHUa, el SC se encuentra activado de forma crónica e incontrolada y lleva a la formación excesiva del componente C5b-9 sobre las células de los vasos sanguíneos, promoviendo a la vez la formación de coágulos. El SC también puede encontrarse alterado de forma secundaria por otros motivos, como puede ser el trasplante.
El test de deposición de C5b-9 Ex Vivo es un test in vitro que permite detectar la actividad anormal del SC sobre células endoteliales en cultivo. Gracias al test, podemos determinar si la persona afectada presenta MAT asociada a alteraciones del SC (ya sea SHUa o MAT secundaria) y determinar el grado de actividad de la enfermedad.
El grupo de investigación en Inmunología Traslacional junto con el de Nefrología y Trasplantes del VHIR, el servicio de Nefrología Pediátrica y el servicio de Hematología del Hospital Vall d’Hebron han unido fuerzas para demostrar la utilidad del test. En la muestra del estudio publicado en Kireports se incluyeron pacientes adultos y pediátricos con SHUa y también pacientes con MAT asociada a trasplante de riñón y de células madre hematopoyéticas.
Según los resultados del estudio, el test C5b-9 Ex Vivo es una herramienta útil no solo para detectar la actividad del SC en pacientes con SHUa y MAT asociada al trasplante, sino también para el seguimiento del nivel de actividad. Esto permite ampliar el espectro de pacientes que se pueden beneficiar del test y también personalizar el plan de medicación en función del nivel de actividad de la enfermedad.
Actualmente, se realiza el test en el VHIR como prueba de investigación, pero se está trabajando para automatizar el proceso y, por lo tanto, implementarlo a nivel clínico. También se están abriendo líneas de investigación en otras patologías renales en las que el SC podría estar también implicado.
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