Se ha visto por primera vez que algunos pacientes con encefalitis autoinmunes de causa desconocida tienen anticuerpos contra una subunidad de un receptor presente en las neuronas, el receptor de kainato
Un estudio dirigido por Lidia Sabater y Josep Dalmau, del grupo de investigación del Clínic - IDIBAPS Patogénesis de las enfermedades neuronales autoinmunes ha descrito un nuevo tipo de encefalitis autoinmune que no se conocía hasta ahora, la encefalitis anti-Gluk2. Los primeros firmantes del trabajo, que se ha publicado en la revista Annals of Neurology, son Jon Landa y Mar Guasp, del mismo grupo de investigación.
Las encefalitis autoinmunes son un conjunto de enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central en las que el sistema inmunitario ataca por error proteínas del propio organismo, en este caso, receptores de neurotransmisores o proteínas de la superficie neuronal. La acción de los anticuerpos evita el correcto funcionamiento de estas proteínas, lo que puede provocar la aparición de síntomas neuro-psiquiátricos como, por ejemplo, cambios de comportamiento, psicosis, convulsiones y déficits cognitivos y de memoria. Afectan a personas de cualquier edad y alguno de los subtipos aparece principalmente en niños y adultos jóvenes, y representan la tercera parte de todos los casos de encefalitis que se dan en el mundo.
Hasta ahora se han descrito 16 encefalitis autoinmunes que afectan al sistema nervioso central. Diez han sido descubiertas por estudios liderados por el Dr. Josep Dalmau; cuatro en la etapa iniciada en 2011 en el Clínic-IDIBAPS. El nuevo hallazgo añade una nueva encefalitis autoinmune en la lista.
"Teníamos un grupo de enfermos sin un diagnóstico claro pero con síntomas en común. Tenían afectado el cerebelo, una parte del cerebro que controla el equilibrio y el movimiento. Los enfermos presentaban vómitos, dolor de cabeza e inestabilidad en la marcha", explica Josep Dalmau, que también es investigador ICREA y profesor de la Universidad de Barcelona. "Lo que hemos descubierto es que estos pacientes producen anticuerpos contra una subunidad del receptor del Kainato, la Gluk2, y que estos anticuerpos alteran los niveles y la función de los receptores y, por tanto, pueden ser los causantes de la sintomatología clínica".
En una segunda parte del estudio, hecha en colaboración con el grupo de Neurofisiología que dirige Xavier Gasull, se demostró que los anticuerpos también alteran los impulsos eléctricos que facilitan la comunicación entre neuronas.
"Los receptor de kainato, conjuntamente con los receptores de AMPA y NMDA pertenecen a la familia de los receptores ionotrópicos glutamatérgicos" explica Lidia Sabater. El equipo de dr. Dalmau ya identificó los anticuerpos contra el receptor de NMDA en 2007 y contra el receptor AMPA en 2009. "Como los receptores de AMPA, de NMDA y de kainato son muy similares entre sí no nos ha sorprendido que también haya anticuerpos contra este último", concluye Sabater.
Hasta ahora, se consideraba que los pacientes con encefalitis anti-GluK2 tenían una encefalitis "idiopática" o "probablemente viral" y no recibían la inmunoterapia adecuada. Este estudio facilita el reconocimiento del síndrome y el uso rápido de la inmunoterapia.
Referencia del artículo
Encephalitis with Autoantibodies against the Glutamate Kainate Receptors GluK2
Jon Landa, Mar Guasp, Federico Míguez-Cabello, Joana Guimarães, Takayasu Mishima, Fumiko Oda, Frauke Zipp, Vladimir Krajinovic, Peter Fuhr, Jerome Honnorat, Maarten Titulaer, Mateus Simabukuro, Jesus Planagumà, Eugenia Martínez-Hernández, Thais Armangué, Albert Saiz, Xavier Gasull, David Soto, Francesc Graus, Lidia Sabater, Josep Dalmau
Ann Neurol. 2021 May 5. doi: 10.1002/ana.26098.
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